뇌혈관 질환인 모야모야병이란?

 

 

질환에 관한 글을 쓰다가 우연히 발견하게 된 이름부터 생소한 모야모야병, 뇌의 미세혈관이 연기가 모락모락 피어나는

형상으로 변해서 이름을 붙였다고 하는 모야모야병이 무엇인지 질환의 특징과 증상 및 치료법에 대하여 알아보겠습니다.

 

 

 

 

 

 

모야모야병이란?

희귀 난치질환인 모야모야병은 국내 신규 환자만 매년 약 1000여 명 정도 발생한다고 합니다. 뇌에 혈액을 공급하는 내경동맥등 양측 주요 뇌혈관이 좁아지다가 일정한 부위가 막히는 병이며 뇌혈관이 좁아져 혈액흐름이 원활하지 않고 혈액이 부족해지면서 우리 몸은 살아남기 위해 가늘고 꼬불거리는 비정상적인 혈관을 만들어낸다고 합니다. 일본의 스즈키 교수에 의해 발견되었으며 뇌동맥 조영 영상 촬영을 하면 미세혈관이 모락모락 피어오르는 연기와 비슷하여 그와 같은 뜻의 일본어를 사용하여 모야모야병이라고 불리게 되었습니다. 원인이 불명확한 국내 모야모야병 환자들의 특징을 살펴보면 여성의 발병률이 65%로 남성의 2배 정도를 차지하며 환자 3명 중 2명이 40~60대 중. 장년층이며 10대 이하의 소아청소년도 11.7%를 차지한다고 합니다. 또한 서양보다는 한국, 일본 등 동아시아에서 발병률이 10배 정도 더 높으며 환지의 약 10%에서 가족력이 확인되며 모야모야 유전자인 'RNF213'변이도 발병에 영향을 준다고 보고되었습니다.

 

 

 

모야모야병 증상

모야모야병은 뇌졸중 같은 심각한 합병증을 불러일으키기도 합니다. 뇌혈관의 혈류 공급문제를 일으키는 모야모야병은 뇌혈관이 좁아짐으로 뇌혈관이 막히는 뇌경색 및 뇌혈관이 터지는 뇌출혈 위험이 급증하며 뇌졸중에 따른 다양한 장애 발생 및 사망률이 증가하게 됩니다. 모야모야 병은 특이하게 성인에게 나타나는 증상과 소아에게 나타나는 증상이 다릅니다. 모야모야병이 소아에게서 나타날 때는 뇌허혈 또는 뇌경색증상이 많이 나타나고 팔이나 다리에 힘이 빠지는 운동장애가 나타나거나 언어장애 및 두통이 나타날 수도 있으며 심한 경우 전신발작이 나타나기도 합니다. 성인에게서 나타날 때는 뇌출혈 또는 뇌허혈 증상이 많이 나타납니다. 이로 인해 의식저하, 반신마비, 심한 두통, 언어장애, 시야장애등을 겪을 수 있습니다. 소아와 성인에게 뇌졸중이 발병한 경우에는 반드시 모야모야 질환을 감별 진단에 포함하여야 합니다. 특징적인 초기증상으로는 뜨거운 음식물을 식히기 위해 입으로 바람을 불거나 심하게 울고 난 뒤 팔다리의 힘이 일시적으로 빠지는 마비증세가 나타납니다. 증상은 피 공급이 부족한 부위에 따라 여러 가지고 다르게 나타납니다.

 

 

 

 

 

 

모야모야병 치료

모야모야병은 뇌혈관 영상에서 주요 뇌혈관이 좁아져 있으면서 모야모야 혈관이 보이는 경우 모야모야 병으로 진단할 수 있습니다. 뇌 MRI, 뇌혈관 MRI, 뇌혈관 조영술, 뇌혈류 검사 등으로 판단이 가능합니다. 내과적 치료나 약물치료는 불가능한 것으로 알려져 있으나 뇌전증이 있는 경우 증상의 완화를 위하여 항경련제를 사용할 수 있습니다. 또 뇌출혈 예방을 위해서 고혈압약을 사용할 수 있습니다. 유일한 치료방법은 수술적 치료입니다. 수술적 치료에는 혈관과 혈관을 직접 연결하여 혈류량을 늘리는 직접 혈관 문합술과 다른 부분의 혈관이 자라나서 보조적으로 혈류량을 늘리도록 하는 간접 혈관 문합술이 있습니다. 간접 혈관 문합술이 수술 치료 중 가장 많이 시행되며 수술의 위험성도 가장 적은 편입니다. 두피, 근육, 경막등으로 가는 혈관을 뇌 표명에 얹어 신생혈관이 안으로 자랄 수 있도록 해주는 것입니다. 간접 혈관 문합술은 혈관을 직접 이어주는 수술이 아니므로 혈관이 자라나는 시간이 필요합니다. 모야모야병은 뇌 양쪽에서 진행되는 병이므로 보통 4~6주 간격으로 양쪽 모두 수술합니다. 예외적으로 한쪽에만 발생하는 경우에는 1차 수술 이후 경과와 병의 진행 정도를 보면서 향후의 치료를 결정합니다. 수술 후에는 간헐적 두통이나 경미한 허혈 증상이 있을 수 있으므로 심하게 울거나 운동하기, 뜨거운 음식 먹기 등 증상을 유발하는 행동을 주의해야 합니다. 뇌졸중은 주요 사망원인 중 하나인데 뇌졸중 발병 위험이 큰 모야모야병은 가족력의 영향을 받기 때문에 가족 중 모야모야병으로 진단받은 사례가 있으면 나머지 가족도 검사를 받는 것이 좋습니다.